기형종 유형, 증상 및 치료
기형종은 다능성 줄기세포에서 발생하는 종양의 일종이다. 그리스어에서 유래한 용어로 ‘teratos’는 ‘괴물,’ 접미사인 ‘-oma’는 ‘종양’을 뜻한다. 즉, 기형종 정의는 ‘괴물 같은 종양’이다.
특이한 외형 때문에 괴물 같은 종양이라 불리는데 종양에 머리카락, 치아, 근육, 뼈 등이 함께 자랄 수 있다. 기형종을 생성하는 만능 줄기세포가 모든 유형의 세포와 조직을 생성할 수 있기 때문이다.
이러한 유형의 종양은 대개 양성이지만 크기나 위치가 합병증을 유발하거나 드물게 악성으로 변하게도 한다. 아래에서 기형종의 주요 특징부터 치료법까지 자세히 이야기하겠다.
기형종이란?
기형종은 태어날 때부터 존재하는 선천성 종양이다. National Cancer Institute 간행물에서는 생식 세포에서 형성되는 종양이라고 설명한다.
좀 더 구체적으로 말하면 다능성 줄기세포에서 생긴다. 배아의 모든 배엽층 세포는 배아 내부에서 발달할 수 있으며 머리카락, 치아, 뼈 또는 연골 같은 다양한 유형의 조직을 구성할 수 있다.
기형종은 여성의 난소나 남성의 고환에 위치하는 경향이 있지만 중추신경계, 흉부, 복부, 심지어 미골에도 나타날 수 있다.
대부분 양성이며 원격 전이를 일으키지 않는다. 그러나 일부는 악성일 수 있으며 공격적으로 퍼지거나 성장하여 주변 조직을 손상할 수 있다.
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기형종 종류
기형종은 여러 유형으로 분류될 수 있는데 일반적으로 양성과 악성으로 구분한다. 위치에 따른 분류는 다음에서 자세히 알아보겠다.
성숙 또는 양성 기형종
성숙 또는 양성 기형종은 이름에서 알 수 있듯이 성숙한 세포에 의해 형성된다. 천천히 자라며 크기가 커질 수 있다. 평균 크기는 5~15cm지만 무려 45cm까지 커지기도 한다.
가장 흔한 발생 위치는 난소다. 더 정확하게 말하면 오른쪽 난소에서 자주 발견되지만 두개골, 종격동, 천미골 부위 등에 위치할 수도 있다.
난소에 발생하면 ‘유피 낭종’이라고 부르며 일반적으로 가임기 여성에서 진단되는 가장 흔한 난소 종양이다. 양성 종양이지만 임신 후 합병증을 유발할 수 있다.
미성숙 또는 악성 기형종
미성숙 또는 악성 기형종은 양성 기형종과 달리 암이 될 가능성이 있다. 다행히도 발생률이 훨씬 낮고 대개 20세~40세 남성처럼 젊은 사람들에게 생긴다.
여성은 대개 20세 이전에 발병하며 미성숙하고 비정형적인 세포로 구성한다. 이형성과 종양 상태에 따라 중증도로 분류할 수 있다.
기타 특징은 다음과 같다.
- 종양이 단단함
- 내부는 대개 세포가 죽어 괴사하여 있다.
- 결합 조직이나 뇌 조직과 같은 미성숙 조직이 있다.
이러한 종양 예후는 매우 다양하며 난소나 고환을 제거하는 등 적극적인 치료가 필요할 수 있다.
위치에 따른 기형종 분류
기형종은 발생한 위치에 따라 천미골 기형종과 난소 기형종처럼 명칭이 다르다. 천미골 기형종은 두 가지 다른 방식으로 나타날 수 있다.
대부분 크기가 큰 양성 종양으로 천골 뼈 부위에서 튀어나와 있을 때가 많다. 임신 중에 초음파로 발견되는 경우가 많으며 출산 후에 더 쉽게 볼 수 있다.
천미골 기형종의 다른 유형은 천골 앞에 위치한 작은 종양으로 아기의 엉덩이에 나면 비대칭적으로 보이게 한다. 치료하지 않고 방치하면 커져서 아이의 방광이나 장에 손상을 줄 수 있다.
앞서 언급한 것처럼 난소 기형종은 보통 양성이며 거의 증상이 없어서 다른 조건에 관한 검사를 수행하여 발견한다.
기형종 증상
기형종 증상은 주로 종양 위치와 크기에 따라 달라진다. 또한 아동 환자는 증상에 대한 해석이나 표현 방식이 각각 다르다.
종양이 촉진으로 감지될 수 있지만 천골 근처에 있다면 종양 덩어리가 장이나 방광을 누르는 것이 일반적이다.
따라서 변비, 요실금 또는 사지 근력 변화가 생길 수 있지만 무증상인 경우가 많다.
특정 분석적 변경이 발생한다. 이는 생식세포 종양이므로 미성숙 조직의 전형적인 호르몬 수치가 높을 수 있다. 일반적으로 알파-태아단백질이나 인간 융모성 성선 자극 호르몬의 수치가 높다.
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유발 원인
기형종은 생식 세포에서 발생하는 종양이다. 생식 세포는 생식 기관을 구성하는 조직을 생성하는 세포로 생식선, 즉 여성의 경우 난소, 남성의 경우 고환에 있다.
그러나 생식선 외 위치에도 드물게 발생할 수 있다. 정확한 원인으 밝혀지지 않았지만 일부 과학자들은 특정 생식 세포가 우연히 인체의 다른 부분으로 이동한다고 주장한다.
이러한 세포는 대개 사멸하지만 National Organization for Rare Disorders 간행물에서 설명된 것처럼 기형종은 세포들이 계속 분열하여 구성된 종양이다.
천미골 기형종의 특정 사례에서는 미골 아래 특정 부위에서 발생하는데 이른바 ‘헨슨 결절’로 불리는 생식 세포가 밀집한 부위다.
기형종의 정확한 원인은 알려지지 않았지만, 비뇨기 계통의 이상, 하부 척추 또는 중추 신경계 결함처럼 다른 유전적 결함과 관련이 있을 수 있다.
기형종의 진단과 치료
기형종의 진단법은 여러 가지다. 때로 덩어리가 관찰되거나 촉진 중 발견되기도 하지만 산전 초음파로 발견되는 경우도 있다. 그러나 확진하려면 일반적으로 다른 보완 검사가 필요하다.
가장 일반적인 보완 검사는 혈액 검사이며 자기공명영상 및 컴퓨터 단층 촬영과 같은 영상 검사가 특히 유용하다. 방사선 촬영도 도움이 될 수 있지만 확인은 생검으로 한다.
기형종 치료도 증상과 종양 유형에 따라 다르다. 종양이 양성이지만 주변 기관에 영향을 미친다면 일반적으로 수술적 제거가 필요하다.
악성 기형종은 수술 외에 화학 요법과 방사선 요법처럼 적극적인 치료가 필요하다. 암세포의 성장 능력을 방해하는 혈액 요법도 사용할 수 있다.
관리 및 권장 사항
아동의 기형종은 특별한 관리와 치료가 필요하다. 일반적으로 6개월마다 또는 매년 재진찰을 통해 종양의 재발이나 합병증을 조기 발견하는 것이 목표다.
재진찰을 위해 철저한 신체검사는 물론 영상 검사와 혈액 검사를 받게 된다.
마무리
기형종은 모든 유형의 조직을 생성할 수 있는 생식 세포로 구성된 종양이다. 대부분 양성이지만 합병증을 유발할 수 있으니 조기 진단과 철저한 후속 조처를 하는 것이 중요하다.
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