QT 연장 증후군 원인, 증상과 치료법

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실신, 부정맥, 발작, 돌연사까지 유발할 수 있는 QT 연장 증후군 발생 원인과 치료 방법을 설명하겠다.

검토 및 승인: 의사 Diego Pereira.

작성자: Carmen Martín

마지막 업데이트: 15 6월, 2023

QT 연장 증후군(LQTS)은 심장 질환으로 심장의 전기 활동 변화로 심장 리듬이 빠르고 혼란스러워진다. 이번 글에서는 QT 연장 증후군 원인, 증상과 치료법을 이야기하겠다.

심장은 신체의 모든 부분에 산소가 풍부한 혈액을 공급하는 기관이다. 따라서 심장이 제대로 박동하지 않으면 다른 장기로의 혈류도 변경된다.

QT 연장 증후군은 발작, 실신, 심지어 사망까지 초래할 수 있는 이유다.

의학적 또는 신진대사에서 유전에 이르기까지 다양한 원인으로 유발하는 QT 연장 증후군에 관한 모든 것을 설명하려고 한다.

QT 연장 증후군 정의

QT 연장 증후군은 심장의 전기 활동 장애다. ‘Nemours Foundation’ 기사에서 설명했듯이 이 질환은 심장이 정상적으로 뛰는 것을 어렵게 만든다.

심장 구조에는 영향을 미치지 않는 이 증후군을 이해하려면 먼저 심장의 작동 방식을 이해해야만 한다. 심장은 박동할 때마다 충분한 양의 혈액을 조직으로 밀어낸다. 이러한 심장 박동은 심장 세포에서 일어나는 일련의 전기적 변화로 생성된다.

심장 전기 활동은 심장을 적절한 속도로 뛰게 하여 심방이 혈액으로 잘 채워지도록 한다. QT 연장 증후군은 전기적 교란으로 심장 박동 사이에 회복하는 시간이 더 오래 걸린다.

그 결과 심방이 혈액으로 완전히 채워지지 않고 박동 리듬이 불규칙하게 흐트러진다.

QT 연장 증후군 원인

QT 연장 증후군에는 여러 원인이 있을 수 있다. 일반적으로 선천성과 후천성의 두 가지 유형으로 나뉜다. 선천성 QT 연장 증후군은 이름에서 알 수 있듯이 태어날 때부터 존재한다. 다음에서 두 유형을 구체적으로 설명하겠다.

선천성 QT 연장 증후군

선천성 QT 연장 증후군은 유전적 변이로 발생한다. ‘EMC-Pediatrics’ 기사에 요약된 바와 같이 병리학에 관여할 수 있는 수많은 유전자가 확인되었다.

단순하게 상염색체 우성과 열성 유전을 원인으로 구별한다. 상염색체 열성 유전 사례는 일반적으로 더 심각하고 난청과 관련되는 경향이 있다.

QT 연장 증후군 상염색체 — 이 질병의 선천적 형태는 DNA 돌연변이 때문이다.

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후천성 QT 연장 증후군

후천성 QT 연장 증후군은 선천성보다 훨씬 흔하며 주요 원인은 약물이다. QT 시간을 연장할 수 있는 다음과 같은 많은 약물이 있다.

항정신병약
아지트로마이신과 같은 항생제
항부정맥제

한편, 전해질 불균형도 중요한 원인이다. 이 증후군은 혈액 내 칼륨, 칼슘 또는 마그네슘 수치가 떨어질 때 나타난다.

COVID-19 팬데믹 동안 이 증후군은 SARS-CoV-2 감염과 관련이 있었다.

QT 연장 증후군 증상

Mayo Clinic 전문가가 설명했듯이 QT 연장 증후군이 항상 증상이 있는 것은 아니다. 다른 이유로 검사를 통해 발견되거나 가족력으로 의심되는 경우가 많다.

그러나 증상으로 진단할 때도 많은데 가장 흔한 증상은 실신이다. 운동 중이나 강한 감정을 느낄 때 기절하기 쉽다. 때로는 심계항진, 현기증, 쇠약과 같은 사전 실신 징후가 보인다.

발작할 수도 있으며 경우에 따라 전기 활동이 정상으로 돌아오지 않아서 사망하기도 한다.

QT 연장 증후군과 관련된 증상은 수면 중에도 하루 중 언제라도 발생할 수 있다. 이 질환은 대개 40세 이후에 나타나며 ‘Gene Reviews’에 보고된 바와 같이 30대에는 매우 드물게 발병한다.

QT 연장 증후군 관련 합병증

가장 일반적인 합병증은 다형성 심실 빈맥이다. 심실이 제어할 수 없이 빠르게 뛰는 일종의 심실 부정맥으로 심장이 혈액을 정상적으로 펌프질하지 못해서 뇌 혈액 공급에 실패할 수 있다.

심실세동은 또 다른 전형적인 합병증이다. 가장 위험한 부정맥으로 제세동을 하지 않으면 사망에 이른다. 또한 실신은 낙상이나 기타 심각한 사고로 이어질 수 있다.

QT 연장 증후군의 진단

‘Texas Heart Institute’ 기사에 언급된 QT 연장 증후군 진단에는 여러 추가 검사가 필요하다. 변화를 확인하려면 심장의 전기 활동을 관찰해야 한다.

이를 위해 가장 일반적으로 사용되는 검사는 심장 전기 활동을 기록하는 심전도 검사로 QT 간격이 길어지는지를 확인할 수 있다.

Q파는 심실 탈분극, T파는 재분극을 의미한다.

경우에 따라 홀터 검사가 수행된다. 심장 박동을 24시간 이상 관찰할 수 있는 검사로 하루 중 언제든 증후군이 발생하는지 확인할 수 있다.

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치료법

QT 연장 증후군은 일반적으로 발견되는 즉시 치료하지 않으면 돌연사할 수 있다. 하지만 대개 생활 방식의 변화만으로도 돌연사 확률을 충분히 줄일 수 있다.

원인이 약물이라면 다른 약물로 대체하거나 복용하지 않는다. 전해질 장애는 즉시 교정될 수 있다. 2022년 보고서에 명시된 바와 같이, 구토에 처방되는 특정 약물과 구토로 인한 전해질 손실은 증후군이 발생할 위험이 큰 조합이다.

QT 연장 증후군 치료에 사용되는 약물

QT 연장 증후군 환자를 보호하는 여러 약물이 있다. 가장 일반적으로 사용되는 것은 프로프라놀롤 또는 나돌롤과 같은 베타 차단제다. 이러한 약물은 심박수를 늦추고 QT 연장 사례를 줄이는 데 도움이 된다.

또 멕실레틴이 사용되기도 한다. 베타 차단제와 결합하면 발작과 실신의 위험을 줄인다.

QT 연장 증후군 급사 — 베타 차단제는 이 임상 조건에서 선택되는 약물이다.

수술 또는 기타 절차

의학적 치료 외에도 QT 연장 증후군은 수술 같은 다른 중재를 사용하기도 한다. ‘Revista Española de Cardiología’ 연구에 따르면 수술은 왼쪽 심장의 교감 신경 차단으로 구성한다.

심장의 해당 부분에서 심장 리듬을 조절하는 교감 신경계의 신경 분포를 제거하려고 시도하는 기술이다. 이렇게 하면 심장이 너무 빨리 뛰는 것을 방지하고 돌연사 위험을 줄일 수 있다.

이 치료법은 일반적으로 약물에 잘 반응하지 않는 경우에 사용한다. 또 다른 옵션은 제세동기 또는 심박 조율기를 이식하는 것이다. 심장의 리듬을 제어하는 이러한 장치는 장기에 문제가 생기면 약한 전기 충격을 가한다.

돌연사 위험을 높이는 QT 연장 증후군

QT 연장 증후군은 심장 전기 활동의 교란으로 때때로 통제되지 않는 부정맥 증상을 보인다. 많은 사람이 장기간 무증상 상태를 유지할 수 있다.

설명할 수 없는 실신이나 발작이 반복되면 의사와 상담하고 가족력도 진단받을 때 항상 고려한다.