뼈 속질 무형성증은 무엇일까

뼈 속질 무형성증은 무엇일까? 일반적으로 여러 증상 중에서도 빈혈을 유발한다. 지금부터 뼈 속질 무형성증의 정의, 원인, 치료법에 대해 알아보자.
뼈 속질 무형성증은 무엇일까

마지막 업데이트: 04 9월, 2021

뼈 속질 무형성증은 골수에 영향을 미치는 질환이다. 골수는 긴 뼈, 척추, 골반, 어깨띠와 같은 구조 안에 있는 해면질 조직이며, 적혈구, 백혈구, 혈소판과 같은 혈액 세포를 생성하는 역할을 한다. 그렇다면 뼈 속질 무형성증은 정확히 어떤 질환일까?

뼈 속질 무형성증의 경우, 새로운 세포를 생성하는 골수 세포가 없어진다. 따라서 신체의 전체 혈액 세포 수가 줄어들어, 감염에 대한 민감도가 높아지고 빈혈이나 응고 문제가 발생할 수 있다.

안타깝게도, 많은 상황이 뼈 속질 무형성증을 유발한다. 또한 매우 심각한 상황이므로, 치료를 꼭 받아야 한다. 이 글에서 뼈 속질 무형성증과 치료법에 대해 알아야 할 모든 점을 소개한다.

뼈 속질 무형성증은 무엇일까?

뼈 속질 무형성증은 골수 질환이다. 이 질환이 발생하면 조혈 전구 세포가 부분적으로나 완전히 없어진다.

조혈 전구 세포는 적혈구, 백혈구, 혈소판과 같은 혈액 세포를 생성한다. 따라서 이 세포가 없어지면 신체의 전체 혈액 세포 수가 줄어든다.

혈액 세포는 생명 유지에 필수적이다. 적혈구는 산소를 조직으로 운반하는 역할을 한다. 또한 백혈구는 적절한 면역계의 기능에 필수적이다. 더 큰 세포 조각인 혈소판은 응고 과정을 담당한다.

뼈 속질 무형성증은 이러한 모든 기능에 이상을 유발할 수 있다. 따라서 재생 불량성 빈혈과 같은 빈혈 증후군, 출혈, 감염을 초래할 수 있다.

또한 이 질환은 부분적으로나 전체적으로 나타날 수 있어, 심각한 정도가 달라질 수 있다. <Cuban Journal of Hematology, Immunology and Hemotherapy> 학술지에 게재된 연구에 따르면, 전문가들은 발병률을 100만 명당 2~6명으로 추정한다.

뼈 속질 무형성증은 무엇일까

뼈 속질 무형성증의 원인

많은 상황이 뼈 속질 무형성증을 유발할 수 있다. 일반적으로 전문가들은 그 원인을 선천적 또는 후천적 유형으로 나눈다.

선천적 유형은 태어날 때부터 존재하는 문제로, 이러한 질병군에는 상염색체 열성 방식으로 유전되는 드문 유전성 질환인 판코니빈혈이 포함된다. 또한 모든 유형의 혈액 세포가 줄어든다.

한편 <Josep Carreras Foundation> 재단의 논문에서 설명하는 더 흔한 후천적 원인도 있다. 이러한 상황에서는 조혈 줄기세포가 없어진다. 이는 골수에 대한 직접적인 손상이나 면역 기제로 인해 발생할 수 있다.

거의 80% 사례의 경우, 전문가가 무형성증의 원인을 파악하지 못하는 특발성 유형이다. 원인을 파악할 수 있을 때 일반적으로 식별하는 일부 병인은 다음과 같다.

  • 약물 또는 화학 약품: 살충제 또는 벤젠.
  • 바이러스 감염: 간염, 인간 면역 결핍 바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 거대 세포 바이러스.
  • 방사선 치료 및 화학 요법: 대개 일시적인 문제로 나타난다.

뼈 속질 무형성증은 어떤 증상이 있을까?

앞서 언급했듯이, 뼈 속질 무형성증은 부분적으로나 전체적으로 발생할 수 있다. 부분적 문제의 경우, 여전히 소량의 혈액 세포가 생성된다. 따라서 전체적인 무형성증보다 증상이 다소 가벼울 수 있다.

또한 증상은 문제가 발생한 세포계에 따라 다를 수 있다. 나바라의학대학에 따르면, 적혈구 생성에 문제가 생기면 재생 불량성 빈혈을 경험할 수 있다. 이는 피로, 숨 가쁨, 창백한 피부, 심박 급속증을 유발할 수 있다. 또한 어지럼증, 현기증 또는 경련도 흔한 증상이다.

문제가 백혈구에 영향을 미치면 환자는 감염에 대한 민감도가 매우 높아진다. 이러한 감염은 일반적으로 희귀 세균에서 발생하며 더 오랫동안 사라지지 않는다.

끝으로 뼈 속질 무형성증은 혈소판 합성의 변화를 수반할 수 있다. 이는 응고 과정에서 역할을 하는 세포 조각이다. 이 경우, 출혈을 경험하는 것도 일반적이다.

진단

뼈 속질 무형성증을 진단하려면 의사는 환자의 병력을 알아야 한다. 의료진에게 치료를 받은 적이 있는지, 다른 질환을 앓고 있는지, 어떤 증상이 있는지 알리는 것이 매우 중요하다.

또한 전문가는 진단을 확인하고자 특정 검사를 진행해야 한다. 혈액 검사도 필수적이다. 전문가는 혈액 검사를 통해 적혈구, 백혈구, 혈소판의 양을 계산할 수 있다. 뼈 속질 무형성증이 있으면 그 양이 평균 이하로 측정된다.

진단에 도움이 될 수 있는 다른 검사는 바로 골수 생검이다. 골수의 작은 샘플을 채취하는 방식으로, 골반에서 채취하는 것이 일반적이다.

뼈 속질 무형성증은 무엇일까

뼈 속질 무형성증은 어떻게 치료할까?

뼈 속질 무형성증은 환자의 생명을 위협할 수 있다. 문제가 심각하면 환자는 입원해야 할 가능성이 크다.

의사가 일반적으로 진행하는 기술 중 하나는 바로 수혈이다. 치료적 접근 방식은 아니지만, 일부 빈혈 및 출혈 증상 조절에 도움이 될 수 있다. 하지만 수혈을 반복해서 받으면 합병증이 발생할 수 있다.

선택할 수 있는 다른 방법은 줄기세포 이식이다. 뼈 속질 무형성증은 조혈 세포가 결핍되는 문제이므로, 줄기세포 이식 기술이 새로운 조혈 세포 생성에 도움이 될 수 있다.

적합한 기증자를 찾기도 쉽지 않다는 점을 염두에 두어야 한다. 또한 이식에 대한 거부 반응이 나타나 생명이 위태로워질 수 있다. 이는 치료상 방안이지만, 지속적인 면역 억제제 사용과 장기간 입원이 필요하다.

현재로서, 필그라스팀과 같이 골수 자극제로 작용하는 약제가 있다. 이 약은 일반적으로 사이클로스포린과 같은 면역 억제제와 관련이 있다.

무형성증이 면역계 장애로 인해 발생한다면 면역 억제제가 도움이 될 수 있다. 또한 골수 이식을 받을 수 있을 때까지 환자의 상태를 안정적으로 유지하는 데 도움이 된다.

결론

뼈 속질 무형성증은 혈액 세포의 감소를 유발하는 심각한 질환이다. 여기에는 많은 원인이 있지만, 의료진이 정확한 병인을 파악할 수 없을 때가 많다.

이 질환은 심각한 빈혈, 응고 문제, 빈번하고 장기적인 감염을 유발한다. 따라서 되도록 빨리 치료 계획을 세우는 것이 중요하다. 그렇지 않으면 사망 위험이 높을 수 있다.

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