두개골 유합증의 유형, 원인 및 치료법

이번 글에서는 두개골 유합증의 유형, 원인, 그리고 치료법에 관해 자세히 알아보자. 두개골 유합증은 두개골 유합 과정이 너무 이른 시기에 불완전하게 일어나서 머리 모양이 비정상적이 되는 질환이다.

두개골 유합증의 유형, 원인과 증상 및 치료 방법에 관해 궁금하다면 이 글을 읽어보자. 두개골 유합증은 머리 덮개 뼈가 기형이 되는 선천성 질환이다. 두개골 유합 과정이 너무 이른 시기에 불완전하게 일어나면 두개골 유합증이 발생한다. 아기 두개골은 유합이 끝나지 않은 상태로 출생 후 몇 주가 지나야 완전히 봉합된다.

제대로 치료하지 않으면 심각한 합병증을 유발하는 질환이니 부모의 세심한 주의가 필요하다.

두개골 유합증의 유형

조기 봉합 형태에 따라 두개골 모양이 변하며 두개골 기형 정도만큼 뇌 성장에 문제가 생긴다. 다음은 다섯 가지 형태로 분류한 두개골 유합증 유형이다.

1. 배머리증

시상 접합이 미숙하게 닫히는 형태로 미국 질병통제예방센터(CDC)에 따르면 가장 흔히 볼 수 있는 두개골 유합증이다. 길고 폭이 좁은 머리 모양이 나타난다.

2. 사두증

아기 머리 뒷부분의 좌측이나 우측의 한쪽이 평평하거나, 납작하게 들어간 증상을 말한다. 관상 봉합 문제로 시상 봉합 하단까지 삐뚤어져서 한쪽 이마만 올라오게 된다.

3. 삼각 머리증

임상적으로 보면  이마 뼈들이 조기에 닫히며 용골 모양을 이루면서 눈 사이가 가까워진다. 드물게 전두 봉합이 일찍 닫히며 발생하는 기형으로 코 상단까지 영향을 미친다.

4. 납작 머리증

사두증이 머리 한쪽만 기울어졌다면 납작 머리증은 두개골 양쪽에 문제가 생겨서 두상이 납작해진다. 전후 직경이 줄고 좌우로 넓적한 머리 모양이 된다.

5. 뾰족 머리증

뾰족 머리증은 두개골의 모든 유합이 빠르게 결합하거나 관상 봉합을 포함한 두 가지 봉합이 조기에 닫혔을 때 발생한다. 뇌 성장을 제한하므로 가장 심각한 형태의 두개골 유합증이며 특정 손가락과 발가락이 부분 또는 완전하게 붙어있는 증상(합지증)이 함께 나타날 수도 있다.

두개골 유합증의 원인

두개골 유합증의 정확한 원인은 아직 밝혀진 바 없다. 유전 변이와 관련이 높은 편으로 에이퍼트 증후군과 크루종 병도 두개골 유합증에 속하며 다양한 얼굴 뼈와 얼굴 형성 이상이 나타난다.

두개골 유합증 발병률을 높이는 몇 가지 환경적 요소들이 있다. 다음 환경적 요소에 임신부가 노출된다면 신생아 두개골에 문제가 생길 가능성이 크다.

• 흡연
• 엄마의 갑상샘 질환
• 클로미펜 사용

두개골 유합증의 증상

기형 정도에 따라 임상 증상이 달라지며 유전성 질환과 관련되면 병세가 더욱 심각하다. 신생아의 증상은 대개 판별하기 어렵다. 계속 울거나 예민하게 반응하면서 두개골 기형 외에 다음 증상이 주로 나타난다.

• 두통
• 시력 저하
• 정신 운동성 발달 저하
• 머리둘레의 비정상적인 발달

관련 합병증

진단이 늦어지며 신속한 치료가 이뤄지지 않을 때 합병증이 발생한다. 환아의 삶의 질을 떨어뜨리거나 생명을 위협할 수 있는 두개골 유합증 관련 합병증은 아래와 같다.

• 내분비성 고혈압 증후군: 뇌 성장이 계속 제한되면 뇌압이 한계치 이상 상승하여 구토 증상이 계속되고 두통이 심해지며 시력을 상실한다
• 정신 지체: 두개골 기형이 복합적이거나 제대로 치료받지 못하면 인지 발달에 문제가 생긴다
• 시신경 위축과 실명: 뇌압이 증가하면서 시신경이 몇 달 만에 망가진다
• 발작: 뇌의 성장 제한과 높은 뇌압이 원인이다
• 자존감 문제: 기형은 심각한 따돌림의 원인이 된다. 두개골 유합증 환자는 성장하면서 심리적 문제로 고생하는 경우가 많다

두개골 유합증의 진단

위험 요소에 노출된 임신부는 적절한 산전 검사가 필수다. 자궁 내 발달 도중 진단도 가능한데 임신 20주 차부터 정밀 초음파 검사를 활용해도 좋다.

출산 후에는 즉각적인 진단이 가능하지만 의사가 실수로 놓칠 수도 있다. 산도를 통과한 출산 직후 두개골 유합증보다 도드라지는 증상이 있을 때 이러한 실수가 발생한다.

시간이 지나면서 두개골 기형이 확실해지면 소아과의가 대천문 존재 여부를 진찰해야 한다.

대천문은 신생아 머리 꼭대기에서 관찰되는 두개골 틈새로 대부분 2살이 되기 전에 저절로 닫힌다.

두개골 유합증 치료

가장 확실한 치료법은 신경 수술이지만 특정 조건이 충족되어야만 한다.

증상이 심각하지 않다면 수술하지 않고 자연적으로 두개골 모양이 정상화할 수도 있다. 특수 헬멧을 착용하여 두개골 발달을 돕는 사례도 있다.

기형을 최소화하고 정상적인 두개골 성장을 위해 수술했다면 이후 정기적으로 병원을 방문하여 신경학적 문제 합병증이 발생하거나 유전적 질환은 없는지 확인해야 한다.

주의 사항

두개골 유합증은 의사의 진단이 필수인 선천성 기형이다. 의심 증상이 있다면 신속히 소아과를 찾아간다. 기본 진찰 후 문제가 있으면 신경외과 전문의를 추천해줄 것이다.