문맥압항진증 원인, 증상, 진단 및 치료

문맥압항진증은 상부 위장관 출혈 같은 심각한 합병증과 관련이 있으며 주요 원인은 간경화다.

작성 및 확인 의사 Mariel Mendoza.

마지막 업데이트: 14 10월, 2022

문맥압항진증 정의는 문맥과 그 분지의 압력이 증가하는 것을 말한다. 간문맥은 장과 간 사이의 혈관으로 간에 영양을 공급해주는 정맥계 대혈관이다.

문맥은 간을 통과하므로 문맥압항진증 원인은 간 내 또는 간 외일 수 있다. 간 외 문맥압항진증은 간 전(간 전) 또는 간 후(간 후)로 나뉜다.

증상은 다양하다. 알코올이 원인인 간경변과 바이러스성 간염은 문맥압항진증의 주요 원인입니다.

간 혈류 및 문맥압항진증

정상적인 간 혈류는 일반적으로 분당 약 1.5리터이며, 심박출량의 15~20%를 나타낸다. 문맥 압력은 복강 내 압력으로 수정할 수 있다.

경정맥 또는 대퇴 정맥을 통해 접근하는 간 정맥의 쐐기 카테터가 측정에 사용되며 이때 측정하는 간 정맥압을 쐐기형 간정맥압이라고 한다.

카테터 팁이 간 정맥으로 방출된 후 자유 간 정맥압이 얻어진다. 쐐기형 간 정맥압과 자유 간 정맥압의 차이가 바로 간 정맥압 구배다.

간 정맥압 구배가 6mmHg보다 크면 문맥 고혈압이 있는 것으로 간주한다. 또한 15mmHg 이상의 비장내압 또는 21mmHg 이상의 직접적인 문맥압으로 정의될 수 있다.

문맥압항진증 원인

문맥 흐름에 대한 방해 또는 저항은 간 외 또는 간 내일 수 있다. 간 내 문맥압항진증은 간경변이 주요 원인이다. 간 구조에 변화가 생기면서 혈액 순환을 방해하여 결과적으로 문맥 내 압력을 증가한다.

가장 일반적인 원인은 만성 알코올 섭취 또는 바이러스 간염, 특히 만성 C형 간염으로 인한 간경변이다. 메토트렉세이트와 같은 약물의 만성 사용, 비알코올성 지방간 질환의 존재 또는 선천성 간 섬유증도 문맥압항진증의 원인일 수 있다.

문맥 혈전증의 존재는 간 전의 주요 원인이며 하대정맥 폐쇄는 간 후의 흔한 원인이다.

다른 간 후 원인은 심부전, 제한성 심근병증 또는 수축성 심낭염과 같은 만성 심장 질환일 수 있다. 심장 내 압력이 증가하면 역행 압력을 올려서 문맥압항진증을 유발한다.

문맥압항진증 발달

간 순환 내의 증가된 압력은 역행하여 소화관의 다른 정맥과 비장(비장 순환)으로 전달된다. 그러면 간 순환 혈관의 수축과 비장 순환 혈관의 확장이 발생한다.

또한 혈액은 일반 순환계에 도달하기 위한 대체 경로를 찾는다. 이때 간을 통과하지 않는 소위 측부 혈관이 발생하는데 문맥을 일반 순환에 도달하는 정맥에 직접 연결한다.

문맥압항진증에서 발생하는 측부 순환은 식도와 위에서 우세하다. 고압력 때문에 혈관이 약해지고 복벽과 직장에서 출혈이 일어나기 쉽다.

간을 우회하면 간에서 독소가 제거되지 못하고 일반 순환에 도달하여 중추 신경계로 상승하여 간성 뇌병증을 유발할 수 있다. 순환의 증가된 압력은 복부 내에 축적되는 단백질이 풍부한 혈장의 누출을 유발한다.

반면에, 비장 압력이 증가하면 비장에서 문맥 혈관으로의 혈류가 방해받아서 비장 부피가 증가하고 기능이 감소한다.

문맥압항진증 합병증

문맥압항진증 자체는 증상을 일으키지 않지만 다음과 같은 합병증의 여러 징후와 관련이 있다.

• 하지의 붓기 또는 부종
• 복수 또는 복부 내부 체액 축적
• 기능 저하(비장 비대증)와 함께 비장의 비정상적 성장 (비장 비대): 적혈구(빈혈), 백혈구(백혈구 감소증) 및 혈소판(혈소판 감소증)의 파괴. 비장 비대는 왼쪽 상복부에 통증을 유발할 수 있다.
• 출혈을 일으킬 수 있는 식도 정맥의 출현으로 상부 위장관 출혈(혈성 또는 타르 색 흑변 및 혈성 구토)을 유발할 수 있다.
• 출혈이 있을 수 있는 치질(혈변)
• 혼란, 졸음, 건망증 및 동요로 주로 나타나는 간성 뇌병증

문맥압항진증의 진단

문맥압항진증 진단은 증상과 신체검사 소견에 근거한다. 의사는 영상 연구(초음파, 컴퓨터 단층 촬영 및 자기 공명 영상)에 의존하여 혈액 순환을 시각화하고 복부에 자유 체액의 존재를 감지한다.

복잡한 문맥압항진증 치료

치료는 합병증에 따라 달라지며 제한된 경우에만 효과가 있다. 저염식과 이뇨제를 사용하여 체액 저류를 줄이는 것으로 시작해야 한다. 또한 식단에서 단백질의 양을 줄이는 것이 좋다.

내장 순환 혈관 확장을 감소시키는 베타 차단제와 옥트레오타이드뿐만 아니라 직접적인 간 내 혈관 확장을 일으키는 질산염을 포함하면 문맥 내의 압력을 줄일 수 있다.

락툴로오스는 뇌병증의 착란을 치료하는 데 효과가 있으며 천자는 복부에 축적된 체액을 직접 제거하는 데 사용한다.

상부 GI 내시경은 정맥류에 용액을 주입하는 경화 요법 또는 탄성 밴드이나 고무 밴드를 사용하여 정맥류로의 혈액 공급을 차단하는 결찰로 출혈을 멈추는 데 자주 사용한다. 성공적으로 지혈되지 않으면 감압 절차가 필요할 수 있으며 외과적으로 위험하다.

간 질환의 말기에는 간 이식이 유일한 방법일 수 있다.

여러 요소가 작용하는 문맥압항진증의 예후

문맥압항진증의 예후는 원인, 환자의 나이 및 관련 질병에 따라 다르다. 개발된 합병증도 예우를 좌우할 수 있다.

가장 심각한 합병증은 상부 위장관 출혈을 유발하는 식도 정맥류 파열으로 의료 응급 상황에 해당한다.