상의세포종 정의 및 치료 방법

상의세포종은 성인보다 어린이에게 더 자주 나타나는 중추 신경계 종양이다. 이번 글에서 상의세포종에 관해 자세히 살펴보자.

검토 및 승인: 의사 Diego Pereira.

작성자: Carmen Martín

마지막 업데이트: 06 6월, 2023

상의세포종은 중추 신경계에서 형성되는 일종의 종양으로 뇌와 척수에서 발생할 수 있다. 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 성인보다 아이들에게 더 흔하다. 상의세포종 존재는 뇌척수액 순환을 막는 경향이 있다.

문제는 많은 사람이 오랫동안 무증상이거나 매우 비특이적 증상을 나타낼 수 있다. 따라서 진단이 늦어지는 경우가 많다. 다음에서 몇 가지 치료법과 세부 사항을 이야기하겠다.

상의세포종

뇌실막종은 뇌나 척수(중추신경계)에서 시작될 수 있는 원발성 종양으로 신체의 다른 부분에서 나타나지 않는다. ‘National Center for Biotechnology Information’에서 공유한 기사를 보면 상의세포종이 신경아교세포에서 발생한다고 설명한다.

더 정확하게 말하면 뇌실과 척수의 뇌실막관을 연결하는 뇌실막 세포에서 유래한다. 이 질환은 성인의 두개내 신경아교종의 약 5%, 소아 중추신경계 종양의 최대 10%를 구성한다.

상의세포종은 이러한 세포가 통제할 수 없을 정도로 증식하여 종양이 되는 질환이다. 일반적으로 부드럽고 회색 또는 붉은색이다. 드물지만 모든 연령대에 영향을 줄 수 있다. 소아와 성인의 주요 차이점은 발병 위치다.

• 소아 상의세포종은 일반적으로 뇌 하반부에 영향을 미친다.
• 성인 상의세포종은 대개 척수가 영향을 받는다.

상의세포종 종류와 등급

상의세포종은 다양한 유형과 등급으로 분류할 수 있다. 유형은 뇌 또는 척추 내 위치에 따라 서로 구별하며 등급은 세포의 이형성에 해당한다.

즉, 정상 세포와 약간 다른 암세포가 저등급 종양을 구성하며 건강한 세포와 거의 유사하지 않은 세포는 고등급 종양을 형성한다.

1등급 상의세포종

1등급 상의세포종은 느리게 성장하는 세포가 형성한 세포종이다. 1등급에는 뇌실막하세포종 및 점액유두뇌실막증이 있으며 모두 소아보다 성인에게 더 자주 발생한다.

• 뇌실막하세포종은 뇌실 근처에서 발생하는 종이다.
• 점액유두뇌실막증은 보통 척수 하부에 영향을 미친다.

2등급 상의세포종

2등급 상의세포종은 1등급보다 자주 나타나며 더 빠르게 성장하고 유두상 및 세포상 세포종처럼 다양한 하위 유형을 포함한다.

3등급 상의세포종

3등급 상의세포종은 가장 공격적이고 매우 비정형적이며 빠르게 성장한다. ‘역형성 상의세포종‘이라고도 하며  뇌나 뇌간에서 두개골 내부에서 발생하는 것이 일반적이다.

뇌척수액으로 퍼질 수 있어서 전파력이 강하다. 다른 종양 병소가 뇌나 척수에 나타날 수 있지만 대개 다른 장기로 전이되지는 않는다.

상의세포종 증상

상의세포종은 중추 신경계 다른 부위에서 발생한다. 모든 연령대에 영향을 줄 수 있어서 증상이 매우 다양하게 나타난다. 앞서 언급했듯이 일부는 증상이 거의 없다.

가장 흔한 증상은 두통이다. 종양은 두개내압을 증가할 수 있어서 메스꺼움, 구토, 권태감은 물론 시야 흐림이나 실명 같은 증상도 나타난다.

균형 상실, 보행 곤란, 발작도 생길 수 있다. 뇌실막종이 대뇌 수질에 영향을 미치면 사지 쇠약, 따끔거림과 목 통증도 있을 수 있다.

원인 및 위험 요인

다른 종양과 마찬가지로 상의세포종은 세포가 제어되지 않는 방식으로 증식하며 나타난다. 원인은 이러한 세포의 DNA에 있는 돌연변이지만 이러한 돌연변이가 생기는 이유는 알려져 있지 않다.

그러나 제2형 신경섬유종증 환자는 이 질병에 걸릴 위험이 더 큰데 신경계에서 종양 형성을 선호하는 유전 질환이기 때문이다.

상의세포종 진단

상의세포종 진단은 복잡하며 특정 보완 검사가 필요하다. 신경과 전문의는 환자의 감각, 조정, 반사 및 뇌신경을 평가하기 위해 완전한 신경학적 검사를 수행한다.

이러한 검사와 증상에 대한 지식으로 종양 유무와 위치를 결정할 수 있다. 자기 공명 영상 또는 컴퓨터 단층 촬영과 같은 영상 검사도 받아야 한다.

Mayo Clinic 전문가들이 설명하듯이 이러한 검사는 종양을 관찰하는 데 필요하다. 어떤 경우에는 요추 천자도 수행하는데 척추뼈 사이에 구멍을 뚫어 뇌척수액을 추출하는 검사다.

종양 세포 또는 그 존재를 나타내는 변경이 있는지 확인하기 위해 체액을 분석한다. 종양을 구성하는 세포도 확인한다.

치료 가능

다행히 치료법은 여러 가지가 있다. St. Jude Children’s Research Hospital 간행물에서 설명했듯이 생존율은 상당히 높은데 5년 생존율이 70~85% 정도다.

첫 번째 치료법은 수술로 전체 종양을 제거하거나 최대한 크기를 줄이는 것이다. 문제는 일반적으로 수술하기 어려운 섬세한 영역에 위치하여 전체 종양을 제거하는 것이 항상 가능하지는 않다.

많은 환자가 잔여 암세포를 제거하기 위해 방사선 요법처럼 다른 치료법을 추가한다. 세기 변조 또는 양성자 요법과 같은 다양한 양식이 있다.

종양 부위에 방사선을 집중하여 건강한 조직 손상을 줄이는 것이 목표인 방사선 요법은 상의세포종 재발을 예방하는 데 유용할 수 있다. 종양의 특정 지점에 방사선을 집중하는 방사선 수술도 있다.

화학 요법은 그다지 효과적이지 않지만 수술과 방사선 요법이 모두 실패한 경우에 사용된다.

명심해야 할 사항

상의세포종은 특정 교질 세포에서 발생하는 종양이다. 교질 세포는 뇌와 척수 모두에서 발견되므로 상의세포종은 양쪽 영역 어디에나 나타날 수 있다.

희소성 암으로 간주되지만 이를 식별하려면 증상을 인식하는 것이 중요하다. 빨리 진단할수록 치료가 효과적일 가능성이 커진다.