헤노흐 쇤라인 자반증의 특성

헤노흐 쇤라인 자반증은 모든 나이대에 발생할 수 있지만, 대개 아동기에 영향을 미친다. 대부분 예후가 좋고, 추가적인 영향 없이 자연스럽게 회복할 수 있다.

헤노흐 쇤라인 자반증은 아직 원인이 밝혀지지 않은 혈관성 자가 면역 질환이다. 소아과 의사인 헤노흐가 자신의 스승인 쇤라인과 공동으로 1860년에 처음 이 질환에 대해 설명했지만, 자반증의 원인은 여전히 명확하지 않다.

헤노흐 쇤라인 자반증은 아동기에 훨씬 더 빈번한 질환이다. 추정치에 따르면, 매년 100,000명당 평균 10~20명의 아동에게 영향을 미친다. 또한 남자아이에게 발생할 가능성이 더 크다.

이 질환은 면역계가 제대로 기능하지 않아 발생한다. 항체로 작용하는 면역글로불린 A(IgA)라는 단백질이 혈관에 축적되기 시작하여 특정 증상을 유발한다.

헤노흐 쇤라인 자반증은 다음과 같은 이름으로도 알려져 있다.

• 쇤라인 자색반
• 면역글로불린 혈관염
• 아나필락시스 자색반
• 류머티즘 자색반
• 쇤라인 헤노흐 자반증

헤노흐 쇤라인 자반증이란?

헤노흐 쇤라인 자반증은 작은 혈관에 염증이 생겨 자극이 발생하는 질환이다. 혈관염으로도 알려져 있으며, 주로 피부에 영향을 미치지만 때로는 장이나 심지어 신장에도 문제가 생길 수 있다.

대부분 축농증, 인후염, 폐감염과 같은 상부 호흡기의 세균성 감염이나 바이러스성 감염이 먼저 발생한 후에 자반증이 나타난다.

일부 사례에서는 특정 약물 사용, 음식 섭취, 벌레 물림 또는 백신 접종 후에 헤노흐 쇤라인 자반증이 나타났다는 보고가 있었다. 하지만 이는 그리 흔한 상황은 아니다.

헤노흐 쇤라인 자반증은 주된 특징에 근거한 임상 진단이 필요하다.

• 피부 발전
• 관절 염증 및 통증
• 소화 장애
• 신장 질환

헤노흐 쇤라인 자반증의 증상

피부발진

헤노흐 쇤라인 자반증의 경우, 80~100%의 사례에서 피부 증상이 나타난다. 가장 특징적인 증상은 일반적으로 엉덩이, 다리, 발에 나타나는 타박상과 유사한 여러 자홍빛 반점이다.

드물지만 얼굴, 귀, 팔, 등에도 반점이 나타날 수 있다. 증상 발현 시 두피, 손, 발, 얼굴, 음낭에 과도한 체액으로 인해 부종이 발생하는 것이 일반적이다. 아동에서는 드물지만 성인의 경우, 피부에 체액이나 혈액이 찬 물집이 자주 발생한다.

관절 염증 및 통증

쇤라인 자반증의 경우, 40~75%의 사례에서 관절 증상이 나타난다. 기본적으로 관절염과 관절통이 포함되며, 주로 무릎과 발목에 영향을 미친다.

약 15~29%의 사례에서 관절 문제는 피부 증상이 시작되기 1~2주 전에 나타난다. 관절염은 일시적이며 대개 며칠 안에 사라진다. 실제로 변형이나 후유증을 남기는 것은 아니다.

소화 장애

위장 문제는 50~75%의 사례에서 발생한다. 가장 흔한 증상은 복통으로, 환자의 최대 85%가 이를 경험한다. 피부 증상이 시작되기 전에 소화 장애가 나타나는 것은 14%의 사례에 불과하며, 이로 인해 흔히 초기 진단이 복잡해진다.

절반의 사례에서는 혈변을 경험한다. 메스꺼움이나 구토와 같은 다른 증상도 일반적이다. 소수의 경우, 위장관 출혈, 장겹침증, 궤양, 천공, 급성 췌장염도 발생할 수 있다.

신장 질환

신장 질환은 환자의 20~50%에서 나타나는 증상이다. 환자의 75~80%가 첫 달 동안, 97~100%가 이어지는 3개월 동안 증상을 경험한다. 신장 질환은 자반증의 심각성과 장기적인 예후를 결정한다.

기본적으로 배뇨 시 혈액이 비치는 혈뇨와 소변에 단백질이 섞여 나오는 단백뇨를 경험할 수 있지만, 이는 드문 증상이다. 끝으로 신장 질환이 진행되면 다양한 신증후군으로 이어질 수 있다. 차례로 환자의 50%에서 10년 이내에 신부전이 발생할 위험이 있다.