수포성 유사천포창의 원인, 증상 및 치료법

수포성 유사천포창은 가려움증, 홍반, 두드러기, 물집과 같은 피부 병변이 특징이다. 수포성 유사천포창의 원인과 치료법이 궁금하다면 계속해서 읽어 보자.
수포성 유사천포창의 원인, 증상 및 치료법

마지막 업데이트: 02 11월, 2021

수포성 유사천포창은 흔치 않은 자가 면역 피부 질환으로, 물집과 같은 다양한 증상을 유발한다. 또한 수포성 유사천포창의 발병률은 미국에서 10,000명당 2.8명으로 추정된다.

일반적으로 악성 종양과 같은 문제는 아니지만, 매년 23~28%의 사망률을 보인다. 하지만 이는 질병 자체보다 환자의 나이 및 전반적으로 쇠약한 건강 상태와 관련이 있다.

수포성 유사천포창에 관해 더 자세히 알고 싶은가?

수포성 유사천포창이란?

수포성 유사천포창은 자가 면역계의 기능 이상으로 발생한다. 구체적으로 말하자면, 표피 진피 경계에 자기 항체가 나타난다.

대부분 병변에는 면역글로불린 G와 보체 C3가 존재하며, IgM, IgA, IgE, IgD와 같은 부면역글로불린이 발견되기도 한다. 어쨌든 면역글로불린 G는 환자의 90%에서 나타난다.

병변에 이러한 항체가 존재한다는 것은 면역계가 신체 조직을 잘못 공격하고 있다는 뜻이다. 이렇게 되면 항체가 진피와 표피를 연결하는 섬유 조직에 영향을 미치면서 국소 염증이나 물집이 발생할 수 있다.

수포성 유사천포창은 크게 면역 반응 이상과 염증 문제로 분류할 수 있다. 두 유형 모두 바이러스 및 박테리아 감염으로부터 신체를 보호하는 세포의 작용에서 비롯된다.

BP180과 BP230 항원에 반응하는 항체는 세포 결합의 필수 단백질이다.

수포성 유사천포창의 원인, 증상 및 치료법

수포성 유사천포창은 면역계의 변화와 관련이 있다.

수포성 유사천포창의 원인

MSD 매뉴얼에 따르면, 수포성 유사천포창 원인은 아직 분명히 밝혀지지 않았다. 그렇지만 다음과 같은 요인이 발병에 영향을 미칠 수 있다.

1. 약 복용

푸로세미드, 스피로놀락톤, 페니실린, 항정신병제와 같은 약물이 수포성 유사천포창을 유발할 수 있다. <DermNet NZ> 웹사이트의 글에 따르면, 수포성 유사천포창을 유발하는 가장 일반적인 약물은 흑색종 치료에 필수적인 면역 치료제인 PD-1 면역 관문 억제제다.

2. 물리적 요인

피부 외상, 암 치료를 위한 방사선 요법, 자외선 광선 요법 또한 수포성 유사천포창의 발병 원인이 될 수 있다.

3. 선행 요인

수포성 유사천포창과 관련이 있는 선행 요인은 다음과 같다.

  • 성별과 무관하다. 다른 질환과 마찬가지로, 특정 호르몬 문제와는 관련이 없다.
  • 유전적 소인
  • 뇌졸중 병력 또는 치매와 같은 신경 질환이 있는 노인에게 주로 발생한다.
  • 일부 암과 같은 악성 종양 환자에게 쉽게 생길 수 있다.

수포성 유사천포창은 자가 면역계의 이상으로 발생하므로, 면역계에 혼란을 불러일으킬 만한 요인은 모두 위험하다. 여러 병리가 이 질환과 관련이 있지만, 뚜렷한 유발 요인으로 밝혀진 것은 아니다.

환자는 대부분 60세 이상이며, 드물지만 아동 청소년을 비롯한 모든 나이대에서 발생할 수도 있다.

수포성 유사천포창의 증상

스페인 피부과학회에서 제시한 수포성 유사천포창의 임상 증상을 보면 두드러기처럼 매우 가려운 습진과 잘 터지지 않는 물집이 있다.

가장 먼저 경험하는 증상은 가려움증이며, 물집은 몇 년이 지난 후에 나타날 수도 있다. 면역계가 항체를 생성하여 표피 진피 경계에 손상을 유발하므로, 물집이 더 분명하게 나타나고 피부가 붉어지면서 통증을 느낄 수도 있다.

물집은 주로 피부가 계속해서 접히는 부위에 발생하므로, 머리와 목에는 잘 생기지 않는다.

진단

클리블랜드 클리닉에서는 수포성 유사천포창을 진단하는 첫 단계가 신체검사라고 한다. 또 문진 시 다음과 같은 질문을 할 수 있다.

  • 증상의 첫 발병 시기
  • 가려움증과 같은 감각 여부
  • 가족력

의료진은 감별 진단 후 혈액 검사와 병변의 생체 검사를 지시할 수 있다. 이를 통해 신체 조직을 공격하는 항체를 확인하여 면역 장애를 확진할 수 있다.

치료

미국 국립의학도서관에서 제공한 정보에 따르면, 수포성 유사천포창의 1차 치료제는 코르티코스테로이드다. 코르티코스테로이드는 피부 염증, 화끈거림, 통증을 완화하며, 자가 면역 이상 반응을 억제한다.

가장 일반적으로 사용되는 약물은 경구 복용이나 근육 주사로 투여하는 프레드니손이다. 합성 약물에 속하는 프레드니손은 거의 모든 면역계를 억제하는 역할을 하므로, 독감, 천식, 발열, 기침 치료에도 자주 처방한다.

프레드니손은 전신 치료제로, 하루에 한 번씩 60~80mg을 경구 복용한다. 또한 병변이 국소 부위에만 나타난다면 클로베타솔 연고로 증상을 완화할 수도 있다.

만약 코르티코스테로이드로 효과를 보지 못하면 약효가 더 강한 면역 억제제를 처방한다.

수포성 유사천포창의 원인, 증상 및 치료법

수포성 유사천포창의 치료제로는 프레드니손과 같은 경구용 코르티코스테로이드가 있다.

수포성 유사천포창의 예후

적절한 치료를 받지 않은 환자의 연 사망률은 18%이지만, 환자의 나이와 건강 상태에 따라 달라질 수도 있다. 대부분 사례에서는 치료받지 않아도 몇 달 또는 몇 년 후 증상이 사그라든다.

코르티코스테로이드에 반응한 환자는 대개 2개월~10개월 안에 차도를 보이지만, 향후 몇 년간은 면역계 이상으로 문제가 재발하지 않도록 치료제를 복용해야 한다.

유의 사항

수포성 유사천포창은 다른 자가 면역 질환과 마찬가지로, 특정 원인을 파악하기가 힘든 탓에 진단과 치료가 쉽지 않다. 일부 선행 요인이 있지만, 확실한 원인이라고 하기에는 어려움이 있다.

원인 파악이 어려울 뿐 아니라, 모든 환자가 치료로 효과를 보는 것도 아니라는 점에 유의해야 한다. 이는 병의 예후에 큰 영향을 미칠 수 있다. 특히 대부분의 환자가 이미 고령층이며, 다른 병을 앓고 있다는 점을 고려하면 문제가 더 심각하다.

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