담도 폐쇄증의 증상 및 치료

현재로서는 이 질병의 발병 원인이 알려지지 않았다. 일부 연구원들은 아기가 유전적으로 이 병을 가지고 태어났다고 생각한다. 또 다른 연구원들은 독성 및 전염성 물질에 노출되어 발생한다고 생각한다. 담도 폐쇄증에 대한 모든 것을 배우고 싶다면 계속해서 읽어 보자.

검토 및 승인: 생명 공학 Alejandro Duarte.

작성자: 편집 팀

마지막 업데이트: 27 12월, 2022

담도 폐쇄증은 출생 직후 분명히 드러나는 만성적인 진행성 간 질환이다. 간은 담관으로 알려진 유명한 관을 포함하는 기관이다. 간에서 생성하는 담즙이라고 하는 화합물을 장과 신장으로 직접 배출시키는 것이 이러한 신체 구성의 기능이다.

담즙은 적절한 소화에 필수적이며, 몸 밖으로 제거할 수 있도록 간의 노폐물을 장과 신장으로 운반한다.

담도 폐쇄증을 앓고 있는 사람들에게는 이러한 담관이 막혀 담즙이 간 밖으로 빠져나가지 못하게 된다. 따라서 이 기관이 손상되어 필수적인 여러 신체 기능에 영향을 미친다.

담도 폐쇄증은 미국에 거주하는 어린이들의 간 이식의 가장 일반적인 원인이다. 18,000명의 출생당 1명꼴로 발생하며 남성보다 여성에게 약간 더 흔히 나타난다. 게다가 아시아 또는 흑인계의 사람들과 미숙아가 백인 아기에 비해 이 질병을 더 앓게 된다.

담도 폐쇄증의 원인

현재로서는 이 질병의 발병 원인이 알려지지 않았다. 일부 연구원들은 간이 발달하는 임신 중 나타나 아기가 이를 갖고 태어난다고 생각한다.

또 다른 전문가들은 이 질병이 출생 후 독성 또는 전염성 물질에 노출되어 나타날 수 있다고 주장한다.

담도 폐쇄증은 이론상으로 산모가 복용했던 약물, 산모가 앓았던 질병 또는 임신 중 했던 것과는 관련이 없다고 여겨진다.

유전 성분이 이 질병의 발병 뒤에 있는지에 대한 여부 또한 현재까지는 알려지지 않고 있다. 그렇지만 한 가족에게 질병이 한 차례 이상 반복될 가능성은 드물다.

담도 폐쇄증의 증상

담도 폐쇄증이 있는 신생아의 경우 태어났을 때는 정상적으로 보일 수 있지만, 생후 2~3주에 황달(피부 및 점막이 노랗게 변하는 증상)이 나타난다.

아기는 생후 1개월 동안 정상적으로 체중이 증가할 수 있다. 1개월이 지나고 나면 체중이 줄어들어 더 예민해지고 황달이 심해지게 된다. 또한 다음과 같은 증상이 나타날 수도 있다.

• 더딘 성장
• 옅은 색 또는 흙빛을 띠는 대변
• 어두운 소변
• 부실한 체중 증가 또는 체중이 증가하지 않음
• 비장 비대증 (지라 비대)

담도 폐쇄증의 치료

80~85%의 환자가 결국 이식을 받게 되므로, 담도 폐쇄증의 치료법은 매우 논란의 여지가 있다. 또한 위에서 언급했듯이 이는 비가역적인 질병이다. 막힌 담관을 열거나 새로운 담관의 발달을 촉진할 수 있는 약물은 존재하지 않는다.

현재는 카사이 수술(Kasai portoenterostomy)이 첫 번째 치료법으로 간주된다. 하지만 앞서 언급했듯이, 이는 논란의 여지가 있는 주제이다. 많은 전문가들이 이러한 중재적 처치의 이점을 첫 번째 치료법으로 주장하는 것과는 대조적으로 또 다른 전문가들은 이식을 근본적인 선택권으로 지지하기 때문이다.

카사이 수술

이 수술은 담즙의 배액을 목표로 한다.

카사이 수술은 아기가 생후 3개월이 되기 전에 수행하면 더 효과적이다. 또한 아기가 정상적으로 성장하고 수년간 비교적 좋은 건강 상태를 유지할 수 있게 한다. 하지만 간에 담즙이 축적되어 간 손상을 유발할 수 있는 담즙 정체가 나타날 수 있다는 점을 알아 두는 것이 중요하다.

간 이식

이름에서 알 수 있듯이 이 수술은 병든 간을 건강한 간으로 대체하는 방법이다. 이러한 새로운 기관은 사망한 기증자, 사망한 기증자의 간의 일부, 친척 또는 환자의 조직 유형과 맞는 다른 사람의 간의 일부가 될 수 있다.

수술을 받고 나면 아기의 건강은 흔히 빠르게 개선된다. 하지만 신체가 새로운 기관을 거부하는 것을 막기 위한 약물이 필요하다. 이러한 거부 반응은 바이러스, 종양 및 기타 이물질로부터 신체를 지키려고 시도하는 정상적인 보호 메커니즘이다.