할로포 증후군은 무엇일까

할로포 증후군은 주로 흡연력이 있는 중년 여성에게 영향을 미치는 매우 드문 질병이다. 그리고 현재 할로포 증후군에 대해 알려진 치료법은 없다.

할로포 증후군은 드문 질환이지만, 일부 사람들은 실제로 이 문제에 대한 진단이 상당히 부족하다고 생각한다. 하지만 보고된 사례는 거의 없으며 그들 대부분은 중년 여성이다.

할로포 증후군이라는 이름은 피부과에서 큰 발전을 이룬 프랑스 의사 프랑수아 앙리 할로포(François Henri Hallopeau)의 이름에서 유래되었다. 그는 계속되는 손발피부염에 대한 설명과 나병, 피부 결핵 등의 연구에 중요한 기여를 했다.

할로포 증후군은 1888년 래드클리프-크로커(Radcliffe-Crocker)에 의해 처음 보고되었다. 그러나 할로포가 처음에는 연속성 선단피부염(acrodermatitis continua suppurativa)이라고 불렸던 그 질병을 더 구체적으로 설명한 것은 1890년이 되어서였다.

할로포 증후군이란?

할로포 증후군은 손가락과 발가락에 영향을 미치는 만성 염증성 질환이다. 의사는 또한 이를 말단고름물집증, 농포말단피부염, 고정성지단피부염 또는 복행성피부염으로 알고 있다.

이 질병의 주요 특징은 무균 농포의 분출이다. 처음에는 손가락과 발가락 끝부분에만 영향을 주지만, 전체 영역에 조금씩 퍼지는 경향이 있다.

일반적으로, 충분한 시간이 지난 후 만성 사례에서의 분출은 무력화 부상, 주로 위축, 조갑이영양증 및 뼈용해로 이어진다. 이 모든 것이 영구적인 손상을 일으킬 수 있다.

할로포 증후군의 주요 특징

일반적으로 이 질병은 손가락 끝에서 시작되며 발에 먼저 나타나는 경우는 거의 없다. 가장 먼저 볼 수 있는 것은 작은 농포가 합쳐져 고름 호수를 형성하는 것이다. 이 고름에는 박테리아가 없기 때문에 ‘멸균’이라고 불린다.

농포가 터지면 피부가 붉어지고 윤기가 난다. 그런 다음 해당 지역에 새로운 농포가 나타난다. 손발톱 밑에 형성되면 손발톱 표면이 크게 변하는 손발톱 판의 손실이나 조갑이영양증을 유발한다.

상처는 질병의 단계에 따라 다르다. 급성 질환에서 농포는 설명된 증상을 보이며 인근 지역으로 확장하는 경향이 있다. 만성화되면 손발톱 기질을 완전히 파괴하여 손발톱 손실 또는 무조증을 유발할 수 있다.

마찬가지로 피부는 심하게 위축된다. 지골에 염증이나 골염을 일으키고 나중에 골 용해 또는 뼈 조직 파괴로 바뀐다. 여러 번 이것은 관절에 영향을 미친다. 이 질병은 팔뚝이나 발의 윗부분을 덮도록 퍼질 수 있다.

할로포 증후군의 원인 및 진단

과학자들은 할로포 증후군의 원인을 확신하지 못한다. 그러나 요즘에는 이 질병이 전형적인 건선의 심각한 합병증인 농포성 건선의 국소 임상 형태라는 사실에 대한 합의가 있다.

할로포 증후군은 피부에 있는 면역 조절 장애를 특징으로 하는 자가 면역 질환이라고 가정된다. 대부분의 경우 흡연력이 있는 중년 여성에게서 발생하는 것으로 알려져 있으며, 또한 일반적으로 감염이나 부상으로 인해 발생한다.

할로포 증후군의 진단은 임상적이고 조직 병리학적이다. 의사가 가장 먼저 해야 할 일은 농포가 무익한지 확인하는 것이다. 그렇게 하기 위해 그들은 일반적으로 배양을 한다. 그러나 때때로 생검이 필요하기도 하다.

조직 병리학적 관점에서 주요 특징은 호중구로 가득 찬 농포다. 표피 괴사도 없고 피부 해면상층의 세포간 부종도 없다. 종종 중등도의 림프 조직구 침윤이 있다. 이것은 진피의 윗부분에 위치하며 국소 부종이 있다.

예후

할로포 증후군은 만성 단계에 도달하면 치료에 매우 저항할 수 있다. 오늘날까지도 이 문제의 지속적인 완화를 성공적으로 달성하는 약물은 개발되지 않았다. 사실, 사례가 너무 드물어서 명확한 치료 단계도 없다.

이 질병은 일반적으로 몇 년 동안 원래 영역에 국한되어 있다. 그러나 종종 인근 부위로 퍼지며  실제로 극히 드문 경우지만, 문제가 일반화되어 점막에 영향을 미칠 수도 있다.

특별한 경우에 그들은 자발적으로 회복되기도 한다. 그러나 더 흔하게는 여러 가지 악화 문제가 있으며, 이 경우 뚜렷한 원인 없이 병변이 증가한다. 만성적이고 비협조적인 질병이라고 할 수 있다.